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格林巴利綜合癥

本病是指一種急性起病,以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見(jiàn)。
病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明,一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)性免疫疾病,其主要病變是周?chē)窠?jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病,夏秋季為多。
其臨床特點(diǎn)以感染性疾病后1~3周,突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱,主觀感覺(jué)障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為(1)運(yùn)動(dòng)障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開(kāi)始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng),可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí),可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。(2)感覺(jué)障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。也可有襪套樣感覺(jué)減退、消失或過(guò)敏,以及自發(fā)性疼痛,壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。(3)發(fā)射障礙:四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。(4)植物神經(jīng)功能障礙:初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等。(5)顱神經(jīng)癥狀:半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害,以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)。其次為動(dòng)眼、滑車(chē)、外展神經(jīng)。偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對(duì)稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。
西醫(yī)學(xué)治療本病強(qiáng)調(diào)病因治療,以及脫水治療、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥處理。
中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬于“痿證”范疇。其病因多由于暑濕、濕熱;病機(jī)乃濕熱侵淫經(jīng)脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三臟,致使精血虧損,肌肉筋骨失常,其治療多以清熱利濕,潤(rùn)燥舒筋,活血通絡(luò),益氣健脾,滋補(bǔ)肝腎,布精起痿的等方法。

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